Hemofilia kojarzy się z nieuleczalną chorobą dziedziczną. Jednak zdarza się, że u osób które dotąd nie cierpiały na tę skazę krwiotoczną, nagle pojawiają się objawy typowe dla tego schorzenia. Mówimy wówczas o nabytej hemofilii, która może wystąpić zarówno u mężczyzn jak i kobiet. Hemofilię nabytą diagnozuje się u około miliona osób rocznie 1.

Czym jest hemofilia nabyta?

Hemofilię nabytą zalicza się do schorzeń autoimmunologicznych, jej przyczyną jest wystąpienie przeciwciał przeciw VIII czynnikowi krzepnięcia krwi (klasy IG1 i IG4), które zaburzają jego funkcję.  Skutkiem czego jest bardzo niska aktywność białka w surowicy krwi 2. Hemofilia typu A jest najczęstszą postacią hemofilii nabytej 3.

Czynniki ryzyka

Na hemofilię nabytą chorują zarówno kobiety jak i mężczyźni aczkolwiek częściej występuje u kobiet zwłaszcza w przedziale wiekowym od 20 do 40 roku życia. Wykrywa się ją u pacjentów w różnym wieku jednak u osób starszych ryzyko zachorowalności rośnie. U 50 % chorych nabyta hemofilia ma charakter pierwotny, a przyczyna jej wystąpienia jest nieznana 4. U pozostałych pacjentów współistnieje z innym stanem chorobowym o charakterze autoimmunologicznym, nowotworowym lub zapalnym. Można tutaj wymienić na przykład:

  • Toczeń układowy trzewny
  • Reumatoidalne zapalenie stawów
  • Nowotwory hematologiczne (np. szpiczak plazmocytowy, chłoniak nieziarniczy)
  • Choroby alergiczne
  • Schorzenia układu oddechowego ( np. astma, gruźlica)
  • Choroby skóry (np. pęcherzyca, łuszczyca) 4 6.

Hemofilię nabytą diagnozuje się także u kobiet ciężarnych oraz w okresie poporodowym (zwłaszcza w ciągu 3 miesięcy od porodu). Przyczyną wystąpienia choroby mogą być również różnego rodzaju leki, np.: penicylina, fludarabina, klopidrogrel 4.

Objawy i leczenie hemofilii nabytej

Przebieg choroby zwykle jest burzliwy a objawy pojawiają się nagle. Dochodzi do samoistnych krwawień, rozległych wylewów podskórnych, wylewów krwi do tkanek miękkich, krwawień śluzówkowych, rzadko dochodzi do krwotoków śródczaszkowych 6.

Leczenie hemofilii nabytej jest skomplikowane i nie zawsze skuteczne. Po za powstrzymywaniem krwawień stosuje się także leczenie immunosupresyjne, którego celem jest zwalczanie przeciwciał skierowanych przeciw VIII czynnikowi krzepliwości krwi. Powinno się je zastosować tak szybko jak to możliwe. Jednak terapia immunosupresyjna nie daje gwarancji przeżycia pacjenta, często dochodzi do różnego rodzaju powikłań w wyniku których pacjent umiera 9.

 

 

  1. Huth-Kühne A. i in. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica. 2009.94: 566-575; doi:10.3324/haematol.2008.001743.
  2. Zdzirska J. i in. Acquired hemophilia A: an underdiagnosed, severe bleeding disorder. Polskie Archiwum Medycyny Wewnętrznej 2014; 124, 4.
  3. Dutka M. i in. Nabyta hemofilia w przebiegu gruźlicy płuc — opis przypadku. Journal of Transfusion Medicine. 2015. 8: 1;19–22.
  4. Sikorska A. Gorączka, ból i obrzęk łydek — możliwe objawy nabytej hemofilii. Journal of Transfusion Medicine. 2015. 8:1;33–36.
  5. Sikorska A. Gorączka, ból i obrzęk łydek — możliwe objawy nabytej hemofilii. Journal of Transfusion Medicine. 2015. 8:1;33–36.
  6. Franchini M. i in. Acquired Hemophilia A: A Concise Review. American Journal of Hematology 2005. 80:55–63.
  7. Sikorska A. Gorączka, ból i obrzęk łydek — możliwe objawy nabytej hemofilii. Journal of Transfusion Medicine. 2015. 8:1;33–36.
  8. Franchini M. i in. Acquired Hemophilia A: A Concise Review. American Journal of Hematology 2005. 80:55–63.
  9. Zawilska K. Nabyta hemofilia a hemofilia A powikłana inhibitorem. 2015.